天疱疮是一组以棘层松解(角质形成细胞间黏附丧失)为特征、可威胁生命的水疱性疾病，棘层松解会导致黏膜和皮肤形成上皮内水疱[1]。棘层松解是由循环中的自身抗体与细胞间黏附分子结合引起的[1-3]。天疱疮患者会出现黏膜糜烂和/或皮肤的松弛性大疱、糜烂或脓疱。
潍坊银康医院表示，天疱有4种主要类型：寻常型天疱疮、落叶型天疱疮、IgA天疱疮和副肿瘤性天疱疮。根据临床特征、相关自身抗原以及实验室发现对不同类型的天疱疮进行区分。
虽然与落叶型天疱疮相比，寻常型天疱疮因为常有黏膜和皮肤均受累而通常表现为更严重的疾病，但是这两种疾病均可导致严重病况。
几乎所有寻常型天疱疮患者都有口腔黏膜受累，这通常伴随严重的疼痛，并可能导致营养物质摄入情况不佳从而致使体重减轻和营养不良。此外，寻常型天疱疮及落叶型天疱疮中出现的表皮屏障广泛丧失可能会导致蛋白丢失、体液流失、电解质失衡、饮食不足、分解代谢增加，以及局部和全身感染风险增加。
寻常性大疱疮和落叶性天疱疮有相似的直接免疫荧光和间接免疫荧光表现，两种疾病在免疫荧光上很难鉴别。间接免疫荧光底物对检查结果有很大影响，一般检测落叶性天疱疮用豚鼠食管，而猴子食管对寻常性天疱疮抗体更为敏感。
在循环天疱疮抗体滴度和疾病严重性之间有相关性，即滴度越高，说明病情愈重。这种相关性有统计学显著性差异。尽管如此，有部分患者并不全是符合这一规律。因此，在这类病人的治疗中，疾病严重性比天疱疮抗体滴度更为重要。
天疱疮抗原是一种桥粒分子的复合物。免疫电镜研究证明天疱疮抗原位于桥粒连接部位的角质形成细胞表面。在分子水平免疫沉淀和免疫凝集实验表明落叶性天疱疮抗原为分子量100kDa糖蛋白，寻常性天疱疮抗原为分子量130kDa糖蛋白，它们分别是寻常性天疱疮和落叶性天疱疮的致病原因。
将病人血清被动转移到实验动物可产生棘层松解，实验证明将天疱疮抗体IgG加入体外培养的人皮肤中可导致棘层松解，这种抗体介导的棘层松解不需要补体和炎症细胞的参与。
以上证据表明,天疱疮抗体具有致病作用，但是抗体与角质形成细胞表面结合如何引起棘层松解的过程并未很清楚，一种观点认为抗体结合后干扰了桥粒的连接作用。另一种观点认为抗体与角质形成细胞结合,引起蛋白酶的释放,从而导致表皮细胞间连接破坏，棘层松解和水疱形成。
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