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什么是大疱性类天疱疮?

发布时间:2021-05-11责任编辑:李新来源:潍坊银康皮肤病医院

大疱性类天疱疮是什么

大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病,会在皮肤上引起大的,充满液体的水泡。(“bulbul”一词是水泡的医学术语)它主要影响老年人,但很少出现在儿童或青少年中。它可能带来严重的健康风险,尤其是在患有其他重大医疗问题的老年人中。

大疱性类天疱疮是一种罕见的疾病,但近年来它已变得更为普遍。研究人员不确定为什么会这样,但是可能涉及许多因素,例如人口年龄的增长,其他药物的副作用或只是对疾病的更好认识。

大疱性类天疱疮是称为自身免疫性大疱性疾病的一大类病症中的一种。大疱性类天疱疮是这些疾病的最常见形式。由于身体免疫系统的异常反应,所有这些疾病都可能引起水疱,但其根本原因和症状可能有所不同。

大疱性类天疱疮症状

大疱性类天疱疮会引起皮肤发痒的水泡,通常在身体弯曲的区域。症状是慢性的,经常经历疾病改善和恶化的周期。较不常见的是,症状会自行消失而不会复发。

许多人在水疱真正出现之前就经历了最初的症状。例如,皮肤的最初区域可能会发痒,发红和疼痛,并在身体的大部分区域以各种形状出现湿疹样皮疹。这些症状可能持续数周或数月,然后再出现其他症状。

接下来,可能会在这个红色的,发痒的基部上形成充满液体的水泡(称为“小疱”)。水泡经常张开,留下未加工的红色皮肤。水泡可以覆盖身体的大部分部位,但通常会在四肢和面部发育。较少出现水泡的地方如嘴唇和生殖器区域。

当水泡破裂时,它们可能会被感染,导致该区域发红和发烧等症状。有时,患有大疱性天疱疮的人如果身体上有很多裸露的空旷区域,则需要住院以防感染。

引起大疱性类天疱疮的因素

大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病,它会导致您的免疫系统对健康细胞进行攻击,以应对其误以为是威胁。这可能会导致组织受损。最终,正是这种组织损伤导致了疾病的症状。

许多不同类型的细胞组成了皮肤的复杂器官。它们一起在保护人体内部免受伤害和感染方面发挥了重要作用。

您的皮肤在与世界互动时会承受很大的身体压力。重要的是,组成您的皮肤的细胞膜之间必须紧密结合,以赋予您的皮肤力量和弹性。您的皮肤细胞会产生不同的蛋白质,帮助它们形成这些牢固的结合。

科学家们还不完全了解大疱性类天疱疮等自身免疫性水疱疾病的毛病,但部分反应似乎是由针对多种这些皮肤蛋白质和纤维的抗体形成引起的。

在大疱性天疱疮中,科学家认为,抗体针对形成在表皮(皮肤的最外层)和真皮深层之间的两种不同蛋白质形成抗体,从而阻止了这两层蛋白质彼此附着。(这些特定的蛋白质称为BP180和BP230)

在其他类似的自身免疫性水疱性疾病中,可能会形成针对某些相关但截然不同的蛋白质的抗体。

这些蛋白质周围会发生炎症,它们可能无法正常发挥作用,从而在细胞层之间形成重要的附着过程。这种和进一步的炎症会导致一些细胞死亡,导致水疱形成。

大疱性类天疱疮图片

(大疱性类天疱疮图片)

大疱性类天疱疮的诱发因素

像其他自身免疫性疾病一样,大疱性类天疱疮似乎具有遗传成分。同样,患有其他某些疾病的人患大疱性类天疱疮的风险也更高。患有以下疾病的人在成年后患大疱性类天疱疮的风险更大:

-多发性硬化症

-银屑病

-类风湿关节炎

-自身免疫性甲状腺疾病

皮肤的外伤也可能在某些人中引发该疾病。例如,这可能发生在放射治疗,暴露于紫外线(UV)(包括晒黑床)或化学灼伤之后。

有时,开始某些药物会触发大疱性类天疱疮。一些可以做到这一点的药物是:

-像Moxatag(阿莫西林)这样的抗生素

-Beta受体阻滞剂,如Tenormin(atenolol)

-钙通道阻滞剂,如Norvasc(氨氯地平)

-非甾体类抗炎药(NSAID),例如Advil(布洛芬)

-利尿药,如Lasix(速尿)

-某些糖尿病药物,例如Januvia(西格列汀)

-TNF阻滞剂(肿瘤坏死因子阻滞剂),例如Remicade(英夫利昔单抗)

-免疫检查点抑制剂,例如Keytruda(pembrolizumab)

鉴别大疱性类天疱疮的诊断

大疱性类天疱疮的诊断通常由皮肤科医生(专门研究影响皮肤的疾病的内科医生)进行。医生会询问您的病史,包括有关您最近的症状和其他疾病的信息,这些信息可能会提供重要的诊断线索。此信息还可以帮助排除症状的其他可能原因。

您的临床医生还将进行医学检查,尤其要注意皮肤。但是,有时需要进行其他测试才能做出诊断。通常,这将涉及进行皮肤活检。通过在显微镜下观察活检的皮肤组织,专家可以看到大疱性类天疱疮的特征性体征。血液测试(例如针对BP180或BP230的抗体的血液测试)通常也有帮助。

治疗大疱性类天疱疮的方法药物

大疱性天疱疮没有治愈方法。但是,大多数人都可以通过适当的治疗来控制疾病,适当的治疗可以减少瘙痒,发红和水疱的形成。为此,医生将开出各种药物来降低患者的免疫反应。

通常将皮质类固醇乳霜开处方作为初始治疗方法。有时使用口服皮质类固醇(如泼尼松)代替。但是,长期使用类固醇会导致其他健康问题。如果一个人仍然有明显的症状,或者长期使用类固醇会引起问题,则可以使用其他治疗方法。一些可能性包括:

-依兰(硫唑嘌呤)

-CellCept(霉酚酸酯)

-Trexall(甲氨蝶呤)

像皮质类固醇一样,这些都是免疫抑制药物。尽管它们可以有效减轻症状,但也可能使您更容易受到某些类型的感染。

与没有该病的同龄人相比,患有大疱性天疱疮的人被感染死亡的风险更高。部分原因可能是由于使用了免疫抑制药物。

不幸的是,即使进行了适当的治疗,大疱性类天疱疮的症状也常常会复发。如果发生这种情况,您可能需要恢复皮质类固醇激素或尝试其他类型的免疫抑制剂疗法。

如何护理大疱性类天疱疮

有时需要使用其他药物(如抗生素)来治疗感染的,破裂的水疱。您的医生可以为您提供有关日常护理的建议,以帮助防止感染,例如如何针对水疱的位置和严重程度正确使用伤口敷料。

此外,为减少刺激皮肤的风险,您可能希望穿宽松的衣服并限制某些体育锻炼,直到水泡得到控制。如果您的嘴上有水泡,您可能还需要一段时间吃些软性食品。限制暴露在受影响区域的阳光总是明智的。

除非您已收到医生的特别指示,否则不要排干大疱性类天疱疮水泡。排干水泡可能会使您容易感染。但是,在特定情况下,医疗专业人员可能会吸干水疱。

潍坊银康皮肤病医院指出,当大疱性类天疱疮水疱出现时,这可能会令人震惊,尤其是如果您以前从未出现过这种症状。在某些人中,大疱性天疱疮可能对整体健康构成严重威胁。幸运的是,有治疗方法可以帮助控制疾病。与您的医疗团队合作,为您找到最佳的管理选项。

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