天疱疮是一种罕见的皮肤自身免疫性水疱性疾病。免疫系统产生在我们的血液中循环的保护性抗体,并保护我们免受敌对病毒和细菌的攻击。然而,在天疱疮中,抗体错误地将正常组织视为异物并攻击它们。这会在皮肤和粘膜(口和其他潮湿的衬里)上产生无法愈合的痛苦的原始区域。在某些情况下,这些疮会覆盖皮肤的很大一部分。在现代药物治疗之前,通常会因感染过多而导致死亡,但这已不再常见。
天疱疮有多种类型,每种类型的外观和行为都不同。皮肤还有其他自身免疫性水疱性疾病,例如大疱性天疱疮,大疱性狼疮和家族性良性天疱疮(Hailey-Hailey病),可与天疱疮相混淆。由于这是诊断的复杂条件,因此需要特殊测试。天疱疮的三个主要类别是副肿瘤性天疱疮,寻常型天疱疮和叶天疱疮。
天疱疮的这种最严重的形式是副肿瘤性天疱疮。这种情况最常见于已经被诊断出患有内部恶性肿瘤(癌症)的人。幸运的是,它也是最稀有的。口腔,嘴唇和食道的疼痛性溃疡几乎总是存在;并发生不同类型的皮肤病变。这种疾病通常对治疗无反应。这种类型的诊断应促使医生寻找隐藏的肿瘤。在某些情况下,如果手术切除肿瘤,则肿瘤将是良性的,并且疾病将得到改善。
寻常天疱疮是天疱疮的最常见诊断形式。疮和水疱通常从口腔开始。疮并不总是看起来像水泡。寻常性天疱疮是由血液中直接攻击皮肤的抗体产生的。抗体在血液中循环,到达皮肤并与皮肤细胞上发现的特定蛋白质结合。这种蛋白质的正常功能是保持皮肤细胞结合在一起。当抗体与蛋白质结合时,细胞会散开并发生皮肤和粘膜起泡。
裂陷天疱疮后,通常首先出现在头皮上,然后出现面部,胸部和背部,然后出现鳞屑性疮或脆弱的水泡。该抗体与寻常型天疱疮中的皮肤细胞蛋白结合不同。该蛋白质仅在皮肤的最上层干燥层上发现,而在口腔中未发现。因此,水泡是表面的,不会在口腔中出现。它们通常发痒,通常不如寻常型天疱疮那么痛苦。
寻常天疱疮通常始于中年和老年人,但任何年龄均可发生。通常,天疱疮不是首先考虑的疾病。所有天疱疮的第一道防线是引入口服类固醇,通常是泼尼松。加入细胞毒性药物如Imuran和Cytoxan以减少类固醇的剂量和副作用。使用的其他药物是可注射的金和环孢菌素。轻度疾病有时可用局部或病灶内的类固醇控制。羟氯喹(Plaquenil)和氨苯砜在某些天疱疮性天疱疮病例中也很有效。
所有这些药物都会产生严重的副作用。必须定期监测血液和尿液分析。有证据表明,在疾病的早期阶段更容易治疗。应始终根据疾病的严重程度开处方。没有报道显示替代疗法,顺势疗法或草药疗法会有所帮助。这些通常会受伤,因为停止工作的药物直到患者意识到自己犯错了为止。经常在聪明和受过良好教育的患者中反复看到相同的模式。
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