层状鱼鳞癣是一种严重的先天性角质化不良的皮肤病，组织病理上看到的是角质增厚，局部角化不全，颗粒层微微增厚或正常，表皮层微微增厚，其余大都是正常的，电子显微镜下的变化则是多样的，包括脂肪颗粒与胆固醇晶体。角质化不全是导因於转谷氨酸酶1 (Transglutaminase-1; TGM-1)的缺失，造成角质细胞最后要角质化时形成的蛋白Loricrin 及Involucrin无法联结在一起，而难以形成正常的角质，同理即无法形成正常的防水功能。
遗传模式：
潍坊皮肤病医院表示，此疾病为体染色体隐性遗传，可能的致病基因位于第14号染色体14q11.2上的Transglutaminase 1 (TGM-1)发生核苷酸短缺、取代、增多等变异。少数基因序列研究报告指出第2号染色体的2q33-q35与第19号染色体的19p12-q12，亦可能为致病基因。
发生率：
目前统计之发生率约为1/500,000。
临床症状：
一出生的小婴儿大多呈现胶膜儿(Collodion babies)，外层脱落后开始脱皮，可以是全身或局限在头部、腹部、腿部。全身发红及不等程度的脱屑，其皮屑是大片的、褐色的、或灰色的，且紧紧附著在皮肤上。严重的小孩，尖硬的皮屑会因为肢体的转动而在皱折处、手掌、脚掌、手指裂开，因而限制了行动，慢慢地关节会僵硬。其他症状有手脚掌增厚、秃发与眼睑外翻。流汗的功能完全丧失。因其皮肤的状况不会随年龄而改善，故在病人心理造成很大的冲击，久而久之产生心理的问题，如忧郁、孤僻与表现不良等。
诊断：
除了临床表征外，也可利用电子或光学显微镜观察患者之皮肤切片，其毛囊是否有过度角化的现象、颗粒层是否增厚或正常等。在生化检查方面，可侦测表皮细胞中的Transglutaminase-1 (TGM-1)酵素活性是否降低，但并非每位患者皆可观察到此一现象。除此之外，还可检测TGM-1基因是否有突变，对于已找到基因突变点位的家族，可借此做为产前诊断的依据。
治疗：
轻微的层状鱼鳞癣可以用乳液或去角质物来保湿及去皮屑;有学者报告维他命D的乳液有效;口服的维他命A酸可能是最有效的，但是它会造成口干、流鼻血、脱发与致畸胎等副作用。所以比治疗剂量稍低的维持剂量可以达到效果又可以减少副作用，是理想的治疗模式。
预后：
患者在新生儿阶段，因为会像胶膜儿一样脱皮，并发脱水和败血症的机率相当高，通常需要在新生儿加护病房中照顾，以避免感染的状况发生。由于角质的过度增厚会影响正常的排汗功能，孩童时期应注意处於过热的环境而休克。随着医疗的进步，若减少相关并发症的发生和悉心的护理，患者的壽命应与正常人相当。
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